Physiopathologie de la Porphyrie Hépatique Aiguë (PHA)

Cette vidéo est destinée au public français. La porphyrie comprend 8 troubles métaboliques où pour chacun d’eux, une anomalie génétique est à l’origine d’une enzyme qui sera déficiente dans la voie de biosynthèse de l’hème. La PHA, sous-ensemble de porphyries, est caractérisée par des crises aiguës pouvant nécessiter une hospitalisation. Ces crises sont liées à des taux élevés d’ALA et PBG, métabolites toxiques lorsqu’ils sont en excès dans l’organisme.
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